Truncus Arteriosus

El tronco arterioso

What is it?

当两条将血液从心脏输送出去的大动脉不能正常形成,取而代之的是一条大动脉时,就会出现动脉干. 这条动脉(动脉干)位于两个泵室之间的一个大开口或洞上(室间隔缺损)。. With only one artery, 在返回心脏向身体输送氧气之前,肺部没有特定的氧气通道.

为患有动脉干患儿的家长提供更多信息

Can it be repaired?

需要手术来关闭室间隔缺损(VSD),并将流向身体的血液与流向肺部的血液分开. 这通常在婴儿早期进行,以防止高血压损害肺部动脉. 贴片用于闭合心室缺损. 然后将肺动脉与单个大血管(动脉干)断开,并在右心室与肺动脉之间放置一根管子(导管或隧道). 这有时被称为拉斯泰利修复.

 Truncus and repair diagram 

Will my child need more surgery?

随着线上电子游戏飞禽走兽的推移,连接右心室和肺动脉导管的导管可能变得狭窄和阻塞(狭窄), 或者孩子长大后可能无法使用导管. 它可能需要不时地更换. Timing of the replacement varies. 外周肺动脉也可能变窄,需要治疗. 有时导管和周围肺动脉狭窄可使用球囊导管或可膨胀支架在心导管实验室扩张. 这个程序可以帮助延长导管更换操作之间的线上电子游戏飞禽走兽. 有时需要手术来扩大狭窄的区域. 您孩子的心脏病专家将讨论球囊/支架手术或手术是最好的.

主动脉瓣实际上是来自单个血管的大瓣, 手术修复前室间隔缺损的原因是什么. 随着线上电子游戏飞禽走兽的推移,这种阀门有时会泄漏,可能需要更换.

What ongoing care will my child need?

患有动脉干的儿童需要与儿科心脏病专家定期随访,他们可能需要在手术后服药. 您孩子的心脏科医生将通过各种测试进行评估,包括心电图和超声心动图,以确定何时需要进行其他手术,如心导管插入术.

我的孩子将能够做什么活动?

如果瓣膜梗阻和渗漏轻微,检查显示心功能良好,无心律异常, 你的孩子通常可以参加一些运动. 你的心脏病专家可能会建议你避免某些激烈的竞技运动. 询问孩子的心脏病专家哪些活动是合适的.

What about preventing endocarditis?

对于未矫正或部分矫正的动脉干患者, 在某些牙科手术之前,建议使用抗生素来预防心内膜炎. See the section on Endocarditis for more information.

Congenital Heart Defect ID sheet

成人动脉干的更多信息

What causes it?

一些动脉干患者有一种叫做 DiGeorge syndrome然而,已知的遗传原因仅在少数患者中发现.

Truncus and repair diagram

How does it affect the heart?

离开心脏的血液可以进入心脏或肺部. 在生命早期,这会导致大量额外的血液流向肺部, which makes the heart work very hard. 随着线上电子游戏飞禽走兽的推移,多余的血液会损害肺部的血管, resulting in pulmonary hypertension. 当这种情况发生时(通常在一岁之前),患者会变得蓝色, 而要做成功的手术往往为时已晚. 通向主血管的瓣膜可能出现堵塞或渗漏, 这也会使心脏工作更加困难.

动脉干对我有什么影响?

动脉干在生命早期引起心力衰竭的症状. 如果不修复,就会发生严重的肺动脉高压. If, 就像几乎所有患有这种疾病的成年人一样, you've had surgery, 最重要的问题是关于心脏和肺之间的人工连接(肺动脉瓣和导管),以及截断瓣(手术后左心室和身体之间的瓣膜)是否有大量泄漏. 如果肺动脉瓣有明显的渗漏或堵塞, 可能会出现症状(包括运动不耐受和心律问题).

如果我的缺陷在童年时就被修复了,我还能指望什么呢?

几乎所有患有动脉干的成年人在童年时都做过手术. 需要手术来关闭室间隔缺损,并将流向身体的血液与流向肺部的血液分开. 这通常在婴儿早期进行,以防止高血压损害肺部动脉. 贴片用于闭合心室缺损. 然后将肺动脉与单个大血管断开,并将一根管子(带瓣膜的导管)从右心室放置到这些肺动脉. 这有时被称为拉斯泰利修复.

导管和瓣膜在儿童时期至少需要更换两到三次,成年后也可能需要更换. 有一种新的基于导管的方法可以在不手术的情况下更换肺动脉瓣. 在少数患者中,截骨瓣也可能需要手术修复或更换.

Problems you may have

Heart Function

术后长期内,心肌收缩能力可能下降. 你可能需要一些药物,包括利尿剂, 帮助心脏更好跳动的药物和控制血压的药物.

Heart Rhythm Disturbances

修复动脉干的患者发生心律失常的风险更高. 它们可以起源于心房(心脏的两个上腔)或心室(两个下腔)。. 有时会引起头晕或昏厥. 可能需要药物来控制它们. In rare cases, 可能需要在心导管实验室或手术室进行手术以消除这些心律失常并控制症状. See the Arrhythmias section for more information.

肺动脉高压(肺动脉高压)

Sometimes, 即使缺陷及早修复, 肺动脉高压逐渐加重. 病人可能感到呼吸急促, 运动耐力下降,有时头痛和头晕.

See the Pulmonary Hypertension section for more information.

Ongoing Care

What will I need in the future?

有动脉干的病人需要定期随访接受过成人先天性心脏病专门培训的心脏病专家. 手术后你可能需要吃药来帮助心脏更好地跳动. 如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术,你也应该咨询心脏病专家在照顾患有先天性心脏病的成年人方面的专业知识.

Medical Follow-up

你的心脏科医生会对你进行各种检查. These include electrocardiograms, Holter monitors, 运动负荷测试和超声心动图,以确定何时需要进行其他手术,如心导管插入术.

Activity Restrictions

如果你的心脏功能下降或节律紊乱,你可能需要限制你的活动. 如果瓣膜梗阻和渗漏轻微,检查显示心功能良好,无心律异常, 你通常可以参加一些运动. 你的心脏病专家可能会建议你避免某些激烈的竞技运动. 询问你的心脏病专家哪些活动是合适的.

Endocarditis Prevention

有动脉干的人需要预防心内膜炎. See the section on Endocarditis for more information.

Pregnancy

动脉干修复的妇女可以很好地处理妊娠. However, 有些人的肺动脉瓣或截瓣有明显的问题,或者有明显的肺动脉高压,他们的风险要高得多. See the section on Pregnancy for more information. 这些妇女应该在具有高危产科服务和成人先天性心脏病专业知识的中心进行随访.

Will I Need More Surgery?

Conduit Replacement

连接右心室和肺动脉导管的导管随着线上电子游戏飞禽走兽的推移可能会阻塞(狭窄),可能需要更换(见上文)。. Timing of the replacement varies. 外周肺动脉也可能变窄,需要治疗.

有时导管和周围肺动脉阻塞可使用球囊导管或可膨胀支架在心导管实验室扩张. 这种方法可以帮助延长导管更换之间的线上电子游戏飞禽走兽. 有时需要手术来扩大狭窄的区域. 你的心脏病专家会决定球囊/支架手术还是手术对你最好.

Truncal/Aortic Valve Replacement

功能性主动脉瓣实际上是来自单个血管的大瓣, 手术修复前室间隔缺损的原因是什么. 随着线上电子游戏飞禽走兽的推移,这种阀门有时会泄漏,可能需要更换.