完全性房室管缺损(CAVC)
这是什么??
许多术语被用来描述这个复杂的缺陷. 它们包括房室(AV)管, 完整房室管, 完整房室总管, 房室间隔缺损和心内膜垫缺损.
心脏中心的一个大洞，影响到正常情况下分开的四个腔室. 当一颗心被正确地分割, 来自肺部的富氧血液不会与来自身体的贫氧血液混合. 中腔静脉阻塞使血液混合，使腔室和瓣膜不能正确地将血液输送到每个循环站.
房室管缺损是心脏中心的一个大洞. 它位于上腔室(心房)和下腔室(心室)之间的壁(隔膜)连接的地方. 室间隔缺损累及上下腔. 通常分开心脏上下腔的三尖瓣和二尖瓣并不是单独形成的. 相反，形成一个大的瓣膜，穿过心脏两侧壁上的缺陷.
为患有CAVC儿童的家长提供更多信息
原因是什么??
在大多数儿童中，病因不明. 这是一种非常常见的有染色体问题的儿童心脏缺陷, 21三体(唐氏综合症). 有些儿童除了房室管外还会有其他心脏缺陷.
它是如何影响心脏的?
正常情况下, 心脏的左侧只向身体泵血, 而心脏的右侧只将血液输送到肺部. 儿童耳道缺损, 血液可以从左心腔穿过这些小孔到达右心腔，然后进入肺部动脉. 额外的血液被泵入肺部动脉，使心脏和肺部工作更加困难，肺部可能会充血.
耳道缺损对孩子有何影响?
患有房室管缺陷的儿童可能比正常人呼吸更快、更困难. 婴儿可能在喂养和正常生长方面有困难. 症状可能在出生后几周才出现. 肺动脉血管中可能出现高压，因为泵入的血液比正常情况下多. 久而久之，这会对肺血管造成永久性损伤.
在一些婴儿中，上下心室之间的共同瓣膜不能正常关闭. 这使得血液从心脏的下腔向后渗漏到上腔. 这种泄漏，称为反流或功能不全，也会使心脏工作更加困难.
对于这个缺陷可以做些什么?
耳道可以固定. 需要开胸手术来修复这个缺陷. 与其他类型的室间隔缺损不同，房室管缺损不能自行关闭. 药物可以暂时用于缓解症状, 但它们不能治愈这种缺陷，也不能防止对肺部动脉造成永久性损伤.
有严重症状或肺部高血压的婴儿, 手术通常必须在婴儿时期进行. 在手术过程中，外科医生用一个或两个贴片将大洞闭合. 之后，随着心脏内膜的生长，这块补丁将成为心脏的永久部分. 外科医生还将心脏上腔和下腔之间的单个瓣膜分开，制成两个独立的瓣膜. 这些阀门将尽可能接近普通阀门.
如果婴儿病得很重, 或者有缺陷，可能太复杂，无法在婴儿期修复, 可能需要临时手术来缓解症状和肺部的高压. 这个手术(肺动脉绑扎术)使肺动脉变窄以减少流向肺部的血液. 当孩子长大了, 通过开胸手术切除腱束并修复房室管缺损.
我的孩子会做什么活动?
如果手术关闭了房室管缺损, 你的孩子可能不需要任何特殊的预防措施来进行体育活动，并且可以在不增加风险的情况下参加正常的活动. 积极锻炼身体对心血管系统有益, 但有些孩子可能需要限制他们的活动. 与你孩子的儿科心脏病专家讨论这个问题.
我的孩子将来需要什么?
手术后，您的孩子必须由儿科心脏病专家定期检查. 有时需要更多的药物或手术治疗.
手术修复耳道通常能使血液循环恢复正常. 然而，重建后的瓣膜可能无法正常工作. 阀门结构可能泄漏或变窄. 但, 对很多孩子来说, 长期前景是好的, 通常不需要药物或额外的手术.
如何预防心内膜炎呢?
有房室管缺损的儿童在修复前后都可能有心内膜炎的危险. 询问孩子患心内膜炎的风险，以及在进行某些牙科手术之前是否需要服用抗生素. 请参阅 心内膜炎 了解更多信息.
成人CAVC的更多信息
一些有房室管缺陷的病人在心脏底腔之间有一个小的或没有开口. They can present in adulthood with findings similar to patients with atrial septal defects; this can be referred to as an "ostium primum" atrial septal defect. 更不常见的是，只有下腔之间的孔存在.
原因是什么??
在大多数情况下，病因尚不清楚. 这是一种非常常见的有染色体问题的儿童心脏缺陷, 21三体(唐氏综合症). 有些病人除了房室管外还有其他心脏缺陷.
它是如何影响心脏的?
正常情况下, 心脏的左侧只向身体泵血, 而心脏的右侧只将血液输送到肺部. 儿童耳道缺损, 血液可以从左心腔穿过这些小孔到达右心腔，然后进入肺部动脉. 被泵入肺部动脉的额外血液使心脏和肺部更加努力地工作, 肺部可能会充血. 有时异常单阀有漏气(反流). 这可能会增加心力衰竭的症状.
房室管缺损对患者有何影响?
肺动脉高压可能出现在肺部血管中，导致肺动脉高压的永久性损伤，并持续到成年.
许多以前没有做过修复的成年人都做过 肺动脉高压 (参见艾森曼格综合症). 这种并发症比ASD或室间隔缺损患者更常见. 即使是没有艾森曼格综合症的成年人, 症状包括呼吸急促, 不耐运动和心悸是常见的. 关于身体检查, 由于血液流经缺陷和瓣膜泄漏引起的杂音是常见的.
如果我的房室管缺陷在童年时被关闭，做了什么，我能期待什么?
修复这些缺陷的手术包括修补ASD和VSD以及修复心脏瓣膜. 修理阀门, 外科医生将心脏上下腔之间的单个瓣膜分开，制成两个独立的瓣膜. 这些阀门尽可能接近普通阀门. 有可能在最终手术之前进行了临时手术以缓解症状和肺部高压. 这个手术(肺动脉绑扎术)使肺动脉变窄以减少流向肺部的血液. 当孩子长大了, 手术切除腱束并通过心内直视手术修复房室管缺损. 与其他类型的室间隔缺损不同，房室管缺损不会自行关闭.
手术修复耳道通常能使血液循环恢复正常. 对于许多患者来说，长期前景良好，不需要药物或额外的手术. 因为这是一种更复杂的先天性心脏缺陷, 晚期问题在成人中比在ASD或室间隔关闭后更常见. 随着孩子的成长, 修复可能部分损坏，导致补丁泄漏, 瓣膜渗漏，使流向身体的血液通道变窄. 这些问题可能会增加心脏的负荷并引起症状.
如果仍然存在房室管缺损怎么办? 成年后应该修复吗?
成年后决定是否修复耳道缺损是很复杂的. 这取决于肺的压力和心脏的泵血功能. 然而, 当压力不太高，泵的功能良好, 这些缺陷是可以修复的，成年患者也有可能得到改善. 心导管检查几乎总是需要知道是否应该关闭缺陷. 这些缺陷在导管室是无法关闭或修复的, 然而, 因为它们的位置和修复心脏瓣膜的需要.
你可能遇到的问题
修复的房室管患者的问题取决于是否有补片泄漏以及是否有大量的瓣膜反流. 呼吸短促、不能运动、腿部肿胀都是心力衰竭的征兆. 不正常的心律可能会引起心悸(跳跳或心跳加速)，很少会导致昏厥. 如果电系统受损，一些患者在修复后可能需要一个起搏器.
未修复的房室管患者常呈蓝色(见 Eisenmenger综合征). 因为心脏左侧的瓣膜漏了, 他们比其他艾森曼格综合症患者更容易患心力衰竭, 因为asd和vsd.
持续的关心
我将来需要什么?
对于已修复或未修复的成人房室管缺损，必须由具有成人先天性心脏病经验的心脏病专家定期检查. 检查的频率取决于维修问题的严重程度, 存在心律异常和肺动脉高压. 一般来说，你应该每年至少去看一次心脏病专家. 如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，或者考虑心脏手术，你也应该咨询一位在成人先天性心脏病护理方面有专业知识的心脏病专家.
医疗
可能需要心力衰竭药物, 尤其对于瓣膜返流的患者, 帮助他们的心脏更好地跳动和/或降低血压. 肺动脉高压患者也可能需要药物治疗. 如果需要的话，你的心脏病专家可以用无创检查来监测你. 这些包括心电图、动态心电图、运动压力测试和超声心动图. 当考虑进一步手术时，几乎总是需要心导管插入术.
我能做什么活动?
如果手术关闭了房室管缺损, 您可能不需要任何特别的预防措施，并且可以在不增加风险的情况下参与正常活动. 然而，心力衰竭和肺动脉高压患者可能需要一些限制.
心内膜炎的预防
有房室管缺陷的患者在手术前和术后可能会有心脏内膜或瓣膜感染(心内膜炎)的风险. 建议终生预防心内膜炎. 请参阅 心内膜炎 了解更多信息.
怀孕
如果手术后你没有明显的残留问题, 怀孕的风险很低. 如果有瓣膜漏水或心律失常之类的问题, 你患妊娠并发症的风险可能会增加. 如果你有心力衰竭或肺动脉高压，不建议怀孕. 有未修复的房室管缺陷或有遗留问题的女性应该在决定怀孕前咨询她们的心脏病专家. 请参阅 怀孕 和 遗传咨询 了解更多信息. 有修复的房室管缺陷的孕妇，如果没有明显的问题，可能不需要高风险的产科护理. 相反，未修复的房室管缺损，明显的瓣膜泄漏或肺动脉高压.
你还需要手术吗?
修复后的阀门功能是一个长期关注的问题. 当一些病人变老时，他们需要用一个机械瓣膜来替换他们的瓣膜. 瓣膜能进一步修复的情况很少见. 其他患者可能需要更多的手术来关闭补丁泄漏.
